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ⓘ Corea di Sydenham




                                     

ⓘ Corea di Sydenham

La còrea di Sydenham, detta anche corea infettiva o corea reumatica o ballo di San Vito, è un tipo di encefalite che compare in soggetti con patologie reumatiche, passate o presenti, di solito nellinfanzia. È uno dei possibili postumi di uninfezione dal batterio Streptococcus pyogenes.

È un disturbo caratterizzato da rapidi movimenti a scatto scoordinati corea che si verificano soprattutto nel viso, nelle mani e nei piedi. La malattia è di solito latente e si mostra fino a 6 mesi dopo linfezione acuta, ma può occasionalmente essere il sintomo di presentazione della febbre reumatica. La corea di Sydenham si verifica più frequentemente nelle femmine rispetto ai maschi e la maggior parte dei pazienti sono giovani al di sotto dei 18 anni di età. Linsorgenza nelletà adulta è relativamente rara e la maggior parte dei casi sono associati con una esacerbazione della condizione dopo averla già sperimentata durante linfanzia.

                                     

1. Etimologia

Il nome della malattia ha origine nel suo scopritore Thomas Sydenham 1624-1689. La definizione ballo di San Vito fa riferimento allomonimo santo, martire cristiano morto nel 303 d.C., patrono dei danzatori.

                                     

2. Sintomatologia

La corea di Sydenham è caratterizzata dalla brusca insorgenza a volte anche in poche ore di sintomi neurologici, classicamente la corea, che in genere colpisce tutti e quattro gli arti. Altri sintomi neurologici includono il cambiamento del comportamento, la disartria, un disturbo della camminata, la perdita del controllo motorio fine e grossolano con il risultato di deterioramento della scrittura a mano, mal di testa, cognizione rallentata, smorfie del viso, nervosismo, tremore e ipotonia muscolare. Inoltre, possono esserci fascicolazioni e il "segno della mungitura", che è uno spasmo della mano con aumento e diminuzione della tensione, come nella mungitura a mano.

Le manifestazioni non neurologiche della febbre reumatica acuta sono la cardite, lartrite, leritema marginato e i noduli sottocutanei.

La sindrome PANDAS disturbi neuropsichiatrici autoimmuni pediatrici associati a infezioni da streptococco è simile, ma non è caratterizzata dalla disfunzione motoria di Sydenham. La PANDAS si presenta con tic e una componente psicologica e si verifica molto prima, giorni a settimane dopo linfezione piuttosto che 6-9 mesi più tardi.

La corea di Sydenham può essere confusa con altre condizioni come la sindrome di Tourette, il lupus eritematoso sistemico e la sindrome di Guillain-Barré per il coinvolgimento neurologico post-infettivo.

                                     

3. Prognosi

Il 50% dei pazienti con corea di Sydenham acuta recupera spontaneamente dopo 2-6 mesi, mentre la corea lieve o moderata o altri sintomi motori possono persistere, in alcuni casi, fino a oltre due anni. La corea di Sydenham è anche associata con sintomi psichiatrici e il disturbo ossessivo compulsivo è la manifestazione più frequente. Sono possibili le ricadute le recidive, specie in gravidanza.